Рассеянный склероз у детей

Причины возникновения и факторы риска развития рассеянного склероза

Развитие рассеянного склероза (РС) обусловлено аутоиммунным ответом, направленным на миелиновую оболочку, покрывающую нервное волокно. Миелин обеспечивает передачу нервного импульса. В дальнейшем происходит необратимое разрушение нервного волокна.

РС является мультифакториальным заболеванием. Так, взаимодействие факторов внешней среды и наследственной предрасположенности определяют особенности иммунного ответа организма.

Следующие факторы могут увеличить риск развития РС:

• Возраст. РС может возникнуть в любом возрасте. Однако чаще всего заболевают люди в возрасте 20-40 лет;
• Наследственный фактор. При наличии близких родственников, страдающих РС, увеличивается шанс развития этой патологии;
• Женский пол. Риск развития РС с волнообразным течением у женщин в 3 раза выше, чем у мужчин;
• Инфекционные агенты. Вирус Эпштейн-Барра, вызывающий мононуклеоз, ассоциирован с развитием РС;
• Этническая принадлежность. Европеоидная раса в большей степени подвержена развитию РС;
• Климатические условия. РС чаще встречается в странах с умеренным климатом с меньшим количеством солнечных дней в году;
• Витамин Д. Дефицит витамина Д повышает риск развития РС;
• Наличие аутоиммунной патологии;
• Курение.

Осложнения

Основное осложнение склероза – инвалидизация. Согласно данным ВОЗ, через 10 лет с момента начала рассеянного склероза 50% больных испытывают сложности с выполнением профессиональных обязанностей, более 80% вынуждены сменить место работы из-за прогрессирующих симптомов РС, а 30-37% способны передвигаться только с помощью близких.

Через 15 лет после дебюта патологии только 50% пациентов сохраняют способность работать, обслуживать себя самостоятельно и передвигаться.

К другим последствиям относят судорожные припадки (эпилепсия), нарушения функций мочевого пузыря и кишечника, паралич нижних конечностей, повышение тонуса мышц, изменения умственной работоспособности.

Варианты течения и симптомы заболевания

Большинство пациентов, страдающих рассеянным склерозом, имеют волнообразное течение заболевания, которое характеризуется периодами ремиссий и рецидивов. Для рецидивов характерно появления новых симптомов.

Повышение температуры тела может утяжелять клиническую картину заболевания, но такое состояние не рассматривается как истинный рецидив.

У пациентов с волнообразным течением заболевания устойчивое прогрессирование симптомов поражения нервной системы развивается в течение 10-20 лет от начала заболевания с периодами ремиссий. Такой вариант рассеянного склероза именуется вторично-прогрессирующим.

Первично-прогрессирующий рассеянный склероз неуклонно прогрессирует без периодов ремиссии.

Клиническая картина сильно отличается от пациента к пациенту в зависимости от уровня поражения.

Симптомы двигательных расстройств:

• Онемение тела, как правило, с одной стороны, которое может начинаться с руки или ноги;
• Дрожание, расстройство координации, неустойчивая походка;
• Симптом Лермитта – внезапное, кратковременное болезненное ощущение при наклоне головы вперед («удар током»).

Зачастую пациенты жалуются на изменение характера зрения:

• Боли при движении глазом, частичная или полная потеря зрения;
• Диплопия (двоение в глазах);
• Нечеткое зрение.

Симптомы РС также могут включать следующее:

• Повышенная утомляемость;
• Неразборчивость, нечеткость речи;
• Головокружение;
• Болезненные ощущения и ощущения покалывания в теле.

Процесс передачи нервного импульса нарушается при потере миелиновой оболочки нерва. Определяются массивы демиелинизации с поражением осевых цилиндров и формированием розово-серых склеротических бляшек, очагов пролиферации и некроза. Именно поражение осевых цилиндров обеспечивает необратимость неврологического дефекта. Возникнуть демиелинизация может в любом месте, нарушается проведение нервного импульса и возникают разнообразные неврологические нарушения.

При рассеянном склерозе обострения сменяются периодами ремиссии. В начальных стадиях при ремиелинизации неврологическая симптоматика может исчезнуть или уменьшится, при обострении, то есть новой демиелинизации – усугубиться или возникнуть новая в зависимости от функциональной значимости пораженного участка нервной системы. Очаги демиелинизации «рассеянны» по всей нервной системе, носят множественный характер.

И такие же многоликие симптомы заболевания. В зависимости от зоны локализации поражения возникает соответствующий неврологический дефект.

Диапазон симптомов рассеянного склероза достаточно широк: от легкого онемения в руке или пошатывания при ходьбе до энуреза, параличей, слепоты и трудностей при дыхании. Бывает так, что после первого обострения заболевание никак себя не проявляет в течение следующих 10, а то и 20 лет, человек ощущает себя полностью здоровым. Но болезнь в последствие берет своё, снова наступает обострение.

Чаще среди симптомов преобладают двигательные нарушения – парезы, параличи, повышение мышечного тонуса, гиперкинезы, зрительные нарушения. Нарушения могут вначале носить преходящий характер, то есть появляться и исчезать.

Невролог при осмотре может обнаружить нистагм, двоение, повышение сухожильных рефлексов, анизорефлексию, выпадение брюшных рефлексов, патологические знаки, нарушения координации – статики и динамики, нарушение функции тазовых органов – задержки и недержания мочи, нарушение черепно-мозговых нервов, симптомы вегето-сосудистой дистонии, нарушения психической сферы – неврозоподобные симптомы, астения, эйфория, некритичность, депрессия, чувствительные нарушения, снижение вибрационной чувствительности. Причем все перечисленное может быть в любой комбинации и в виде моно симптома.

По степени тяжести выделяют: легкое течение рассеянного склероза – ремиттирующее (с редкими обострениями и длительными ремиссиями), средней тяжести – ремиттирующе-прогрессирующее, тяжелое – прогрессирующее течение (первичное, вторичное). Формы рассеянного склероза в зависимости от преобладающих симптомов – церебральная, спинальная, цереброспинальная, глазная, гиперкинетическая, атипическая.

Спровоцировать обострение может любое заболевание, даже ОРВИ, переохлаждение и перегревание, инсоляция, нервно-эмоциональные перегрузки.

Диагностика рассеянного склероза

Диагноз «Рассеянный склероз» устанавливается врачом-неврологом на основании клинической картины, предъявляемых пациентом жалоб. Врач проводит осмотр, оценивает двигательную активность, чувствительность.

В настоящее время МРТ-исследование является ведущим методом, который подтверждает диагноз рассеянного склероза, позволяя обнаружить очаги демиелинизации. МРТ также используется для оценки состояния в динамике, скорости прогрессирования заболевания.

Важным при установлении диагноза РС является проведение офтальмологического исследования с целью определения характерных признаков поражения органа зрения.

Регистрация вызванных потенциалов позволяет судить о функциональном состоянии нервной системы. Электроды измеряют электрическую активность нервного волокна.

Спинномозговая пункция проводится с целью анализа спинномозговой жидкости, выявления антител, воспалительного процесса. Этот диагностический метод позволяет исключить инфекционные заболевания центральной нервной системы, которые могут иметь схожие с РС симптомы.

Клиническая картина

Особенность симптомов при рассеянном склерозе заключается в том, что на каждой стадии и у каждого конкретного человека они могут проявлять по-разному, в легкой или тяжелой форме.

На начальной стадии патологический процесс выражается в повышенной усталости, онемении в конечностях, нарушениях координации. По мере прогрессирования РС симптомы становятся более выраженными. К ним относятся:

• мышечные спазмы и боли;
• нарушения зрения (снижение резкости, двоение);
• постепенное нарушение речевой функции – от легкой затрудненности до полной невозможности произносить слова;
• невозможность совершать нормальные направленные движения;
• эмоциональная нестабильность, чередование ощущения эйфории с депрессиями;
• боли в глазах при движении глазных яблок;
• жгучие и мучительные боли в области ног и лица;
• парезы конечностей;
• нарушения функции мочеиспускания (чувство неполного опорожнения мочевого пузыря, внезапные и сильные позывы, учащение или урежение);
• снижение рефлексов;
• приступы судорог по типу эпилепсии.

Одно из наиболее ярких проявлений этой болезни – так называемый симптом Лермитта. Он выражается в ощущении удара током при наклоне головы, причем импульс отдает в верхние или нижние конечности.

Прогноз и профилактика

При рассеянном склерозе исходы и прогноз зависят от своевременности диагностики и начала адекватного лечения.

Специфических мер профилактики, которые способны предотвратить развитие РС, не существует, но человек может избегать внешних провоцирующих факторов. К ним относятся:

• длительное и агрессивное действие прямых солнечных лучей;
• бедный витаминами и минералами рацион;
• вирусные заболевания, ОРВИ;
• гиподинамия;
• вредные привычки, повышенные психоэмоциональные нагрузки.

В случае регулярного приема специальных препаратов и проведения реабилитационных мероприятий прогноз благоприятный, продолжительность жизни не снижается. Пациенты с РС, получающие адекватную терапию, могут заводить семью, рожать детей и работать практически в любой сфере.

Диагностика

Склероз рассеянного типа требует лечения. Оно не позволяет полностью излечиться, но замедляет прогрессирование патологического процесса и улучшает качество жизни пациента. Перед тем как начать лечение, необходимо выполнить диагностику. Она включает такие мероприятия:

• общий анализ крови на определение концентрации лимфоцитов и лейкоцитов, а также оценки скорости оседания эритроцитов;
• электромагнитное суперпозиционное сканирование мозговых структур (электроэнцефалограмма);
• магнитно-резонансная и компьютерная томография.

При необходимости проводят дифференциальную диагностику. РС чаще всего дифференцируют с рассеянным энцефаломиелитом. Также патологию необходимо отличать от прочих заболеваний, при которых происходит поражение белого вещества спинного или головного мозга: опухолевых новообразований ЦНС, дегенеративных патологий, некоторых форм эпилепсии.

Что это за болезнь рассеянный склероз

Данное заболевание является аутоиммунной патологией и при своем возникновении поражает здоровые клетки головного мозга и нервных окончаний. Это служит постепенной потерей чувствительности и медленному уничтожению сознания больного человека, начинает происходить потеря памяти, последовательности действий и многих других патогенных заболеваний.

Наиболее подвержены риску, от рассеянного склероза, женщины от 30 лет. Это заболевание не имеет общего со старческой потерей рассудка, который возникает при увеличении возраста. При появлении заболевания, появившиеся рубцы на нервных окончаниях, снижают чувствительность и реакции на происходящее, останавливают умственную работу человека, уничтожают память и купируют работу нейронов.

Постепенное развитие данного заболевания, не дает возможности своевременного реагирования на данную проблему, поэтому лечение начинается с сильным опозданием, что дает ограниченные возможности терапии. При своевременном обращении с данной патологией – заболевание можно если не вылечить, то полностью купировать на этапе развития, что даст возможность сохранить работу мозга и важных органов человека.

Лечение РС

Цель лечения при склерозе рассеянного типа – облегчение клинической картины, замедление прогрессирования патологии, сохранение высокого качества жизни пациента в течение длительного времени.

В состав терапии входят такие лекарственные средства:

Пентосан полисульфат SP 54 амп. 1мл 100мг N10. Активные вещества разжижают кровь, снижают уровень вредного холестерина. Достоинство препарата в форме раствора для внутривенного или подкожного введения заключается в 100% биодоступности.

Пентосан полисульфат SP 54 (Cystopen) аналог Комфора капс. 100мг N30. Это антитромботический препарат, который снижает свертываемость крови. Действующие компоненты средства улучшают прохождение крови через ткани легких для ее полноценного насыщения кислородом.

Пепонен Актив капс. 600 мг №60. Лекарство снижает симптоматику нарушений функций органов мочевыделительной системы, которая часто проявляется при РС.

Дипросалик лосьон, флакон 30г. Препарат уменьшает воспалительные симптомы таких дерматозов, как экзема, нейродермит, псориаз.

Перечисленные препараты имеют симптоматический характер, то есть снижают выраженность клинической картины. Для купирования приступов заболевания в состав лечения включают кортикостероиды и средства с содержанием адренокортикотропного гормона.

Для замедления развития патологического процесса используют иммуномодуляторы – интерфероны бета и глатирамера ацетат.

Пациенты с РС требуют пожизненного наблюдения врача. Лечение также ведется в течение всей жизни.